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先天性喉裂

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喉发育不良,有一裂隙存在,名为先天性喉裂,多发生于喉后部。喉裂的程度不同,轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂,重者则整个喉后部,甚至气管上端都完全裂开。

病因

其发生原因尚不明确,有观点认为可能与喉组织的先天性接合不良有关,遗传亦为可能的因素,也有观点认为,喉裂中间呈膜状结组织连结,随着幼儿的增长,吸气时魔装组织逐渐松弛,呈半球状向内突出,则可出现喉阻塞,代偿性呼吸加深,使膜状组织松弛度增大,喉阻塞症加重,哺乳时呛咳,可引窒息而死亡。

临床表现

轻度喉裂一般无症状。重度喉裂常有喉鸣、吞咽困难、呛咳、呼吸困难和发绀等症状,若不及时治疗常导致肺炎、肺不张而死亡。喉裂可与其他先天性畸形和唇裂、腭裂等伴发。

检查

直接喉镜检查:应注意勺状软骨间的情况,仔细检查喉后部是否有裂隙存在。

诊断

诊断较困难,特别是在伴有其他畸形如腭裂、气管食管瘘时,不易想到喉裂的存在。所以对有喉鸣、吞咽困难或进食呛咳的患者,无论有无其他畸形,行直接喉镜检查时,应注意勺状软骨间的情况,仔细检查喉后部是否有裂隙存在。

并发症

常导致肺炎,肺不张而死亡,喉裂可与其他先天性畸形和唇裂,腭裂等伴发。

治疗

轻度喉裂,特别是喉保护功能良好者,不需特殊治疗,但饮食不可过急,注意预防感染。重度者,应用鼻饲喂养,确诊后尽早进行手术缝合,并做一暂时性气管切开术。

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