高原红细胞增多症

高原红细胞增多症（简称“高红症”）是由于高原低氧引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群，男性发病率明显高于女性，儿童病例罕见。

高红症的原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度, 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。

高红症常见症状和体征为头痛，气短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障碍，耳鸣，食欲差，发绀，结膜毛细血管充血扩张，肌肉和（或）关节痛，杵状指（趾），手指脚趾麻木，感觉异常；其常见症状依次为：头晕，头痛，气短，胸闷，乏力，关节痛，厌食，消瘦，记忆力减退，失眠。此外，女性月经不调，男性阳痿，性欲减退等也有报道。此外，发绀是本症的主要征象，大部分患者有不同程度的发绀。口唇，面颊部，耳郭边缘，指（趾）甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”，眼结合膜高度充血，舌质紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色，部分患者有杵状指、指甲凹陷，部分患者有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大，心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐，部分病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂，血压可高可低，脉压较小。

1.血象检查

血液中红细胞计数异常升高，血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是：红蛋白＞200g/L，血细胞比容＞65%，和红细胞计数＞6.5×10¹²/L，白细胞总数及分类均在正常范围，血小板与同海拔高度健康人相同，骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛，红系占有核细胞的33.3%，其中，晚幼红细胞为明显，粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。

2.血气分析

高红症患者pH值降低，血气分析表现为显著的低氧血症，PaO₂降低，PaCO₂增高，A-aDO₂(肺泡气动脉血氧分压差)增高，相对性高碳酸血症；肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化，小气道功能表现在患者的闭合气量（CV/VC%）等降低，用力呼气中段流量（FEF25%～75%）降低。

3.胃镜检查

由于血液黏滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液高凝状态而毛细血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。

4.心电图检查

单纯高红症一般不引起心电图改变；轻度改变如QRS低电压，不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。

5.X线检查

高红症患者常有吸烟史，故肺纹理一般增多增粗，有的呈网状改变，未合并心脏及血压异常者，心影可正常，若发生肺动脉高压和高原心脏病，则出现右心室增大，肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。

根据症状、体征、实验室检查可以作出诊断。诊断标准为：

1.生活在海拔3000米以上高原的移居者，或少数世居者； 

2.具有头痛，头晕，气短，疲乏，睡眠障碍，发绀，眼球结合膜充血等；

3.血红蛋白＞200g/L，红细胞压积＞65%，红细胞数＞6.5×10¹²/L；

4.脱离低氧环境后，症状及体征消失，再返回高原时又复发；

5.排除其他疾病引起的红细胞增多。

高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度。因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。依据其发病机制，基本治疗原则是：

1.改善缺氧

（1）间歇吸氧  可使用鼻导管或面罩低流量吸氧。吸氧对轻型患者可明显减轻症状，但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损，单纯吸氧并不能改善症状，吸氧的同时需给予药物治疗。　　

（2）高压氧舱(或高压氧袋)  用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见。一般来讲，高压氧舱（袋）增加动脉血氧含量，提高血氧饱和度，改善临床症状，降低红细胞数。但专家认为，患者虽在高压氧舱内症状明显改善，但出舱后数小时或次日症状又复发，血流动力学指标无改善。故对高红症患者高压氧舱的疗效无论近期或远期，需进一步观察。　　

2.放血疗法

若血红蛋白＞250g/L，血细胞比容＞70%时，并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。放血后应输入生理盐水，右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状，并对预防各种继发病有效，故只用于重型患者。

3.抗凝和抗栓

严重患者因红细胞增生过度，血液呈高凝状态，因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情抗凝治疗：双香豆素口服，藻酸双酯钠静注或口服；蝮蛇去纤醚静滴。肝素，稀释于葡萄糖盐水中静滴。　　

4.其他治疗

己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制EPO，降低血红蛋白，对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用，可导致乳房增大，性功能减退，骨关节疼痛等副作用。常口服或肌内注射。　　

（1）休息  减轻劳动强度，避免剧烈体力活动，保证休息时间，特别是保证夜间睡眠时间，改善睡眠环境，提高睡眠质量。　　

（2）调整饮食  多食水果和新鲜蔬菜，补充各类维生素，禁止吸烟和饮酒。