原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症

1.肾上腺醛固酮腺瘤

发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的

原发性醛固酮增多症

是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2～7年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻～中度高血压(150～170/90～109mmHg)，随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者

(1)低血钾

大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低钾呈持续性。

(2)高血钠

轻度增高。

(3)碱血症

细胞内pH下降，细胞外pH升高，血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。

(4)尿钾高

与低血钾不成比例，在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol。胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h。

(5)尿比重及尿渗透压降低

肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。

2.血浆醛固酮(PAC)、肾素活性(PRA)测定及卧、立位试验

测定血浆醛固酮、肾素活性的方法是：于普食卧位过夜，次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg，然后立位活动2h于上午10时立位取血，分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮、肾素活性浓度。血浆醛固酮正常值卧位58.2～376.7pmol/L、立位91.4～972.3pmol/L，血浆肾素活性正常值卧位0.2～1.9ng/(ml·h)、立位1.5～6.9ng/(ml·h)。原醛症患者卧位血浆醛固酮水平升高，而肾素活性受到抑制，并在活动和应用利尿剂刺激后，立位的肾素活性不明显升高。

因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠，目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值(PAC/PRA)来鉴别原醛症与原发性高血压，若PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml·h)>25，高度提示原醛症的可能，而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。

3.尿醛固酮水平测定

正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9.4～35.2nmol/24h，原醛症患者明显升高。

4.生理盐水滴注试验

患者卧位，静脉滴注0.9%

高血压患者，尤其是儿童、青少年患者，大都为继发性高血压，其中包括原醛症;高血压患者如用一般降压药物效果不佳时，伴有多饮、多尿，特别是伴有自发性低血钾及周期性

1.原发性高血压

本病使用排钾

原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。

为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重

醛固酮增多症平预防要做到①摄食正常钾、钠固定饮食②于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h尿测定钾、钠，同时测定血钾，血钠及二氧化碳结合力。③首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)，④安排副食时，先将K+的需需要量予以保证。再将适量的氯化钠作为调味品以补足钠的总需要量。

原醛病人因其肾素分泌被抑制可并发一种相对良性的高血压，如高血压长期持续存在，可致心，脑，肾损害，长期低血钾也可致心脏受累，严重者可致心室颤动，据报道在58例原醛病人中34%的病人有心血管并发症，15.5%的病人发生脑卒中，其中6.9%为

1、摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3～5周)。

2、于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h尿测定钾、钠，同时测定血钾，血钠及二氧化碳结合力。

3、首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)，按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量，再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。