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急性腹型-高脂血症综合征

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常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐症状,可有皮肤黄色瘤等,伴有高血脂可诊断。

病因

摄入脂肪时即可诱发本病。

临床表现

常于幼年期开始发病。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括黏膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或减低。胆固醇增高,甘油三脂增高。发作时白细胞计数增高,肝功能和糖耐量试验正常。

诊断

以摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,伴有高血脂可诊断。

治疗

治疗上主要为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。 

预后

本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作的急性胰腺炎。

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