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慢性淋巴细胞白血病分期

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由于慢性淋巴细胞白血病是一种相对良性的血液肿瘤,进展缓慢,并非诊断后即需治疗,只有当病情发展至一定阶段时才应开始治疗。因为即使极早开始治疗也不能根治,也不能延长寿命,甚至不能改善生活质量,而治疗有时反因不良反应影响生活质量。所以将本病分期,根据不同病期决定是否治疗及如何治疗。

分期标准

目前国际上慢性淋巴细胞白血病有两种公认的分期标准:

1.Rai分期

 0期:外周血淋巴细胞增多,绝对值≥5×109/L,骨髓涂片淋巴细胞≥40%。

Ⅰ期:0期+淋巴结肿大。

Ⅱ期:0期+肝和/或脾肿大。

Ⅲ期:0期+贫血。

Ⅳ期:0期+血小板减少。

2.Binet分期

A期:外周血淋巴细胞≥5×109/L,可触及肿大淋巴结<3个解剖部位,骨髓淋巴细胞≥40%。

B期:A期+可触及肿大淋巴结≥3个解剖部位。

C期:B期+贫血或血小板减少。

分期、分子遗传学发现和治疗

1.早期

目前将Rai分期中的0期及Ⅰ期、Binet分期中的A期列为早期,绝大多数血液病医师认为此阶段无需治疗,但要定期就诊观察,如分期有进展则需开始治疗。

2.VH基因突变

近几年分子遗传学研究的快速进展,发现慢性淋巴细胞白血病中有约50%的患者其淋巴细胞有免疫球蛋白重链基因的突变,简称VH基因突变。通过大量病例回顾性总结,显示有VH基因突变者病情进展缓慢,预后良好,生存期达13年左右,而无VH基因突变者则病情进展相对较快,预后较差,生存期仅6年左右。同时还发现有VH基因突变者在上述分期上并非一定为早期,而见于分期的各期中。所以提出何时开始治疗不能完全根据分期,主要应明确有无VH基因突变。同样,无VH基因突变者,即使上述分期属早期,也要及早开始治疗。反之,有VH基因突变者,即使上述分期为非早期,也可继续观察,待病情明显进展时再开始治疗。

3.染色体缺失

分子遗传学研究中还发现慢性淋巴细胞白血病患者如有13号染色体长臂缺失(遗传学符号为13q-),平均生存期为11年,且大多数伴VH基因突变,故称为良性染色体。但伴11号染色体长臂缺失(11q-)及17号染色体短臂缺失(17p-)者,平均生存期仅分别为6年及3年,且多见于无VH基因突变者,故称不良染色体。伴不良染色体者,不论其分期如何,也应及早开始治疗,而伴良性染色体者则反之。

4.临床经验

由于检测VH基因的方法尚未普及,同时属非早期的患者如仅观察而不予治疗,医生及患者可能都难以接受,故目前何时开始治疗,仍应依分期而定,在临床上比较简单易行。根据协和医院的经验,如患者仅有血白细胞轻、中度升高(<40×109/L),或再伴有轻度的浅表淋巴结肿大(直径<2cm),而无肝/脾肿大,也无贫血、血小板减少者,则采取定期观察的策略,每月随访一次。如随诊中血白细胞明显增高,或浅表淋巴结明显增大,或肝/脾之一肿大,或出现贫血或血小板减少者,应立即开始治疗。

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