髓内肿瘤

脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见，髓内肿瘤基本上分为两大类：一类为原发性髓内肿瘤；另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少，常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，更少见有星形细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。虽然脊髓和脑的细胞构成一样，但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段，以颈胸部为主，髓内室管膜瘤以颈段为最多，星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。

髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，但在统计髓内肿瘤时，因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位，讨论髓内肿瘤时，马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例，其他肿瘤包括血管网织细胞瘤，海绵状血管瘤，脂肪瘤，转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫，黑色素瘤等，按病变部位分，以颈胸段最常见，占80%以上，脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚，血管网织细胞瘤占8.8%，室管膜瘤的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍，而星形细胞瘤，颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。

首发症状以疼痛最多见，引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛，疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈，如病人诉神经根性疼痛，其性质似灼痛，咬痛，刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。

1.实验室检查

（1）脑脊液细胞数  一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克，造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液，在椎管内循环梗阻有关，梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色但细胞数正常，称为蛋白细胞分离。

（2）Queckenstedt试验  脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下，腰骶部压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。

2.其它辅助检查

（1）脊柱X线平片  直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质瘤中很少见，间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内缘呈弧形吸收，一般征象包括脊柱侧弯，脊柱前突，脊柱裂等。

（2）脊髓造影、磁共振及CT扫描  脊髓造影已很少采用，脑脊液动力学检查，脊髓椎管造影会加重病情。

（3）CT、MRI扫描  由于脊髓髓内肿瘤症状缺乏特异性，诊断主要依靠影像学检查。

除详细询问病史和反复核实存在的体征以外还应辅以必要的辅助性检查如脊柱X线平片，除外椎体病变的存在目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。

对髓内肿瘤手术时机的看法存在两种观点：一种认为，一旦诊断清楚，即使患者神经系统状态还良好亦应立即手术；另一种认为手术应在患者神经系统状态进行性恶化时施行。

就大多数髓内肿瘤而言，显微手术切除肿瘤是惟一有效的办法。因此只要手术时机允许，患者全身状况无恶化，都应积极行手术治疗。室管膜瘤血管网状细胞瘤分化良好的星形细胞瘤，术后原有神经功能障碍均能大为改善。星形细胞瘤与周围无明显界限时，不可能真正全切除。术后均要辅以常规的放射治疗，髓内脂肪瘤属于软膜下肿瘤，通常紧贴或侵入脊髓组织中，手术只能大部分切除，一般可较长时间控制肿瘤的生长和病情的恶化。至于髓内转移肿瘤，手术切除对改善脊髓功能有一定的价值。