淋巴管肉瘤

淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。绝大多数位于上肢，是在乳腺癌根治术后上肢发生慢性淋巴性水肿的基础上发生的，少数可见于下肢，可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。

本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水疱。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。

发烧是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易；但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。

本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。

由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。