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小儿癫痫发作诱发失语综合征

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小儿癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征,是由于癫痫发作造成的语言中枢的功能障碍。临床上常见于1次或多次癫痫发作后,在意识清楚时却不能说话,但听觉正常,能以点头、眼神和体语示意。2~3天后语言可渐渐恢复,但常达不到原有水平,随着发作次数的增加,语言障碍渐渐加重,若及时适当治疗,癫痫发作控制,语言功能可逐渐恢复。

病因

本病征是在癫痫发作的基础上出现的失语。

临床表现

本病征的临床表现有以下几方面:

1.癫痫

为首发症状和主要表现,发作形式可多种多样,部分可呈混合性发作。

2.获得性失语

起病年龄多在3~9岁,发病前,患儿的语言发育正常,随着癫痫发作而出现获得性失语,其类型为运动性、感觉性或混合性。严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。

3.精神症状

部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。

4.脑电图(EEG)特点

显示典型的痫性放电。

检查

1.一般实验室检查

无特异发现。

2.其他辅助检查

脑电图可表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波,间有棘-波综合等。

诊断

根据病史、临床表现,结合脑电图异常可以作出诊断。

治疗

本病征的治疗,目前尚无特殊疗法。治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。抗癫痫药物的选择可个体化。基础医学研究的结果证实,脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作,在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物,可对本病征治疗起辅助作用。

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