心脏肿瘤

心脏肿瘤无论良性、恶性临床均比较少见，其中原发性肿瘤更为罕见，转移性肿瘤为原发性肿瘤的20～40倍。但症状繁多，极易与其他心脏器质性疾病相混淆。原发性心脏肿瘤大多为良性，其中又以心房黏膜瘤居多数。心脏肿瘤亦可分为黏膜瘤、横纹肌瘤、纤维瘤等。

心脏肿瘤病因不明，但其中约有70%为良性肿瘤，良性心脏肿瘤中，近一半以上为心腔黏膜瘤，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。

1.全身表现

心脏肿瘤可产生广泛的非心脏性全身表现：发热、恶液质、全身不适、关节痛、雷诺现象、皮疹、杵状指、发作性古怪行为及肺栓塞。实验室检查可有高球蛋白血症、血沉加快、贫血或多血质、血小板增多或减少以及白细胞增多。心脏肿瘤的这些表现可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。

2.栓塞现象

心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞的临床表现。栓塞的分布则视肿瘤部位和心内是否存在血液分流而定。来自左侧心脏的瘤栓可产生体循环动脉栓塞。内脏栓塞可导致各器官梗死、出血和血管瘤。中枢神经系统栓塞可引起一过性脑缺血发作、脑梗塞、癫痫、昏厥。肢体动脉栓塞，造成该动脉所供给的组织缺血性损害。右侧心脏肿瘤和部位接近由左向右血液分流处的左侧心脏肿瘤可产生肺栓塞，反复肺栓塞可致肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。右心房和右心室肿瘤通过阻碍血液流经三尖瓣和肺动脉瓣能引起右心房或右心室高压，并可通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损形成右向左分流，引起全身缺氧、发绀和杵状指。

3.心脏表现  

心脏肿瘤本身所致的症状和体征可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心内分流、缩窄性心包炎、血性心包积液或心包填塞。由于心脏表现常呈非特异性，并且可能很轻微、甚至缺乏，以致心脏肿瘤的全身表现有时可误诊为结缔组织血管病变、感染、或非心脏性恶性肿瘤。至于心脏肿瘤的特异性体征与症状则通常与其解剖部位和组织学类型有关。

（1）心脏良性肿瘤  ①心脏黏液瘤  约占良性原发性心脏肿瘤的50%。年龄在30～50岁，性别无明显差异。临床上，常有血流受阻和栓塞症状。本瘤多发生于左心房（约占75%），发生于右心房的占20%，心室5%。肿瘤大小不等，呈息肉状或绒毛状。切面呈灰白色半透明胶冻状，质软易碎。镜下黏液瘤细胞呈星芒状或梭形，核呈卵圆形或梭形。瘤细胞稀少，散在或三五成群，分布于大量黏液样基质中，基质内富含蛋白多糖。关于本瘤的组织发生，观点仍不一致，许多学者认为本瘤来源于心内膜下的多能性原始间叶细胞；②心脏横纹肌瘤  多见于15岁以下儿童，约50%病例伴有结节性硬化。临床上，肿瘤小者可无症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观肿瘤多位于左和右心室的心肌内，常为多发性，直径数毫米至数厘米。镜下瘤组织疏松，细胞较大（直径可达80μm），呈卵圆形。胞浆空泡状，富含糖原，核居中，核仁明显。核周围的胞浆呈疏网状，细胞形似蜘蛛，故有蜘蛛细胞之称。目前认为本瘤是一种源自胚胎心肌母细胞的婴儿错构瘤；③心脏纤维瘤  多见于婴儿和儿童。临床上，可引起左、右心室流出道阻塞症状及充血性心力衰竭。肉眼观肿瘤多位于左心室或室间隔内。多为单发，大小不一，直径有时可达10cm。镜下与其他部位的纤维瘤相似。

2.心脏恶性肿瘤

心脏原发性恶性肿瘤甚少见，可有恶性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、恶性间皮瘤、纤维肉瘤等。

3.心脏转移性肿瘤

其他部位恶性肿瘤转移至心脏者少见。但亦有人认为，如果仔细检查也并非很少。心脏转移瘤中以恶性黑色素瘤较多。心脏转移瘤可从邻近器官的恶性肿瘤蔓延而来，如支气管癌、胃癌、食管癌和纵隔肿瘤等，但大多系经血道转移而来。

1.心音图

部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

2.心电图

无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，心房颤动少见。

3.心脏X线表现

酷似二尖瓣病变的表现，两肺野淤血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

4.超声心动图

是非创伤性检查，对心脏黏液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为：左心房腔增大，在心腔内出现密集云雾状光团异常回声，该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

5.心血管造影

心腔内造影对心腔黏液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔黏液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

左心房黏液瘤首先需要与风湿性心脏病、二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史，可呈现一过性昏厥病史，病程一般较短，病情进展较快，尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞，且无其他病因可查时，应高度怀疑左心房黏液瘤的可能性。心尖区短促而非渐增性舒张期杂音，如杂音性质和强度随着体位改变而变化，也可作为鉴别诊断的参考依据。超声心动图检查更具有特殊诊断价值，为了术前得到明确诊断，避免不必要的手术探查，因而对风湿性瓣膜病变，术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房黏液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别，在某些病例中作选择性心腔内造影，可以显示瘤体大小、部位和活动情况，以资鉴别。

同时，还需对心脏三种肿瘤进行鉴别诊断，这三种肿瘤分别为黏液瘤、脂肪瘤和横纹肌瘤，其病理基础决定了超声表现有其各自的特征,利用这些特征可做为诊断和鉴别的依据。

1.黏液瘤

多发生在左房,也可发生在右房和右室,但在左室内很少见。黏液瘤有明确的蒂附着于房间隔或房室壁上,蒂细而短,因此黏液瘤有脱落的危险。肿瘤活动度大,随心脏缩运动而有变形，多呈分叶状。

2.脂肪瘤

与黏液瘤不同处是多发生在左室或左房,而且活动度较小有漂浮感,肿瘤边缘光滑,回声较强,没有分叶。

3.横纹肌瘤

发生在室壁心肌内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线，向心腔内弧形凸出。

长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张，下肢浮肿，肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对黏液瘤的变态反应有关。

其中，心腔黏液瘤术后最常见的并发症为：

1.心律紊乱和房室束传导阻滞

 一般来说均为短暂性，通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率，必要时安置经静脉心内临时起搏，待恢复窦性节律后拔除起搏导线。

2.体循环栓塞

常为瘤体碎片脱落所致，脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死，病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞，在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。

如遇瘤体大，波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状。术后辅以化疗或放射治疗，延长寿命。

治疗主要是缓解症状和周身支持疗法，如贫血、水肿、低蛋白血症等。对有胸腔或心包积液应尽早穿刺抽出或置导管引流，以减轻对心肺的压迫。对全身状态较好者亦可用化疗和免疫疗法。

恶性肿瘤主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。