颅内静脉窦闭塞性颅高压

颅内静脉窦闭塞性颅高压，是颅内静脉窦及静脉血栓形成所引起的脑静脉回流和脑脊液吸收障碍，从而产生颅高压。特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。该病的诊断应符合以下条件：①确定有颅内压增高；②除视盘水肿和少数病人有展神经麻痹外无其他脑神经功能异常，神经系统检查正常；③CT或MRI检查无颅内占位或脑室扩大；④脑脊液化验正常。

静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起，慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。也可由一些全身疾病引起，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。

1.上矢状窦闭塞

多属非感染性，常与血流动力学异常有关。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.横窦血栓形成

多由于中耳炎或乳突炎持续几周后，病人有头痛，头转动时加重可有呕吐，耳后皮肤静脉充血，若静脉炎已延伸至颈内静脉则颈部有触痛视盘水肿，多局限于病侧，程度亦不重，局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症，多数病人有鼓膜穿孔流脓一部分病人鼓膜发红，耳后红肿。

3.海绵窦血栓形成

多继发于眼眶周围鼻面部等处感染，临床表现以眼、面部症状为突出主要系脑神经交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现视网膜出血，视盘水肿和视神经萎缩，静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。

4.脑内静脉血栓形成

因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面，临床表现出相应的症状。

1.数字减影脑血管造

是诊断静脉窦闭塞的准确方法，当主要静脉窦阻塞时，血管造影的静脉期可见循环时间延长和闭塞静脉窦不显影。有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。

2.CT扫描

提示静脉窦闭塞可能性，平扫CT可见阻塞静脉窦分布区有灶状出血，一部分病人增强扫描时，矢状窦呈“△”形增强“△”形中央被血栓充填造影剂不能进入，窦内血栓注药后不增强呈低密度，而血栓形成后的静脉窦壁强化明显，显示高密度三角形影出现CT扫描特征性改变，即“△”征。

3.MRI

对静脉窦阻塞的征象与CT扫描特征相似，即矢状窦旁出血、静脉窦梗死和静脉注入顺磁性造影剂后脑回增强闭塞的静脉窦在T₂像上显示高信号，其附近的动脉和静脉则显示流空信号见。磁共振血管成像对颅内静脉窦闭塞有一定的诊断意义，但在血管显像上仍有一定伪迹，不如DSA血管造影清晰。

颅内静脉窦闭塞的诊断多依赖临床表现，如头痛、恶心、呕吐和视盘水肿的颅高压症状，以及局部神经定位体征和静脉窦血栓有关的局部感染病灶和有关的全身因素。CT扫描显示“△”征特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。由于抗生素的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现仅表现为高颅压症状。

1.药物治疗

对于头、面部的感染，无论是急性或慢性应积极治疗，并应查明与静脉血栓形成的有关病因给予纠正，对于炎症引起的急性静脉窦闭塞，应用高效广谱大剂量抗生素治疗防止血栓形成和减少复发文献资料提示，肝素抗凝治疗明显降低静脉血栓形成死亡率（由36%下降到12%）。有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗，地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。

2.手术方法

先暴露闭塞横窦的近端，将闭塞处横窦两侧硬膜切开，用临时阻断夹暂时阻断从枕叶和小脑等处进入静脉窦的血流，切开横窦与大隐静脉做成45°角的端-侧吻合尽可能向上分离颈内静脉出颅的远端然后切断，与搭桥的大隐静脉另一端做端一端吻合。吻合结束前用肝素盐水冲洗吻合口和静脉管腔为了防止搭桥移植静脉过度牵拉和扭曲要使移植静脉略长于两吻合口的距离，搭桥静脉要置入颈部肌肉内，咬除横窦下端吻合口处颅骨，防止缝合头皮后该处的搭桥静脉受压。