血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤，又称血管母细胞瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓 “vonHippelLindau”（VHL）疾病的患者身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生在整个脑部的后下部，也就是小脑。血管母细胞瘤有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部分的细胞伴随着大部分的囊泡所组成的。

本病为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机制极其复杂。

1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物（如碘剂）等过敏反应，反复寒冷刺激以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

2.循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化，进一步导致传统途径的补体活化，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

3.阿蒂斯反应由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎（局部皮肤反应）。

为脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久，有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状，由于本病无临床特异性，定性诊断较困难，本病常伴发视网膜血管瘤，皮肤血管瘤或其他先天性病变。

血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫描来加以诊断，在这些检查中，注射显影剂之后，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶，血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤，转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形，脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。

在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定，但大多数患者需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度。

1.小脑星形细胞胶质瘤

当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤，MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

2.转移瘤

可并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多症，随着血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛，肢体无力，感觉丧失，平衡和协调问题，或是水脑症。

血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。 
在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除后消失。 　　

假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。 　　

相对于开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。 　　

单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然后细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的患者中，只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手术来切除的；囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。

该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要患者情况允许可再次手术，放射治疗效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。