先天性后鼻孔闭锁

本病为严重鼻部畸形，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、生殖器发育不良、耳郭畸形，此外还可能有其他畸形，如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也可厚达12mm，但多在2mm左右。其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。

双侧后鼻孔闭锁患者出生后即出现周期性呼吸困难和发绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。

儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常困倦嗜睡，因为用口呼吸，说话发生关闭性鼻音，并有咽部干燥、胸廓发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物潴留于患侧。

1.鼻内窥镜检查

用纤维光导鼻内窥镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以获悉先天性鼻内型脑膜-脑膨出鼻息肉腺样体肥大，鼻咽肿痛异物瘢痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

2.染色试验

将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。

3.X线造影

将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

凡新生儿有周围性呼吸困难、发绀和哺乳困难时，就考虑本病，可用以下方法确诊。①用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。②用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。③将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。④将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性发绀及窒息，即闭口时呼吸困难，乃致发绀、窒息，在张口啼哭时症状消退或缓解；童年在吮奶时症状加重，乃致以后营养不良。患者无鼻呼吸功能，常因肺炎而夭折。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻，患侧鼻不通气，鼻腔内积有黏液性分泌物；童年成年患者可仅有鼻阻塞，单测闭锁时可无症状。

1.一般紧急措施

新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患者已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。

2.手术治疗

用手术方法去除闭锁间隔，有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径，应根据患者年龄、症状程度、间隔性质与厚度，以及全身情况而定。为了安全，以先做气管切开术为宜。