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小儿双唇综合征

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双唇综合征,又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。

1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状—非毒性甲状腺肿大。因此,国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

病因

本病征病因尚不明确。有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。

临床表现

1.唇部病变

初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。

2.眼睑病变

为本病早起症状,一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3.甲状腺肿大

多在眼睑、唇部病变发生后几年,20~30岁时才出现。

4.其他

另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。

检查

1.病理检查

可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。

2.化验检查

常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

诊断

应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查,但通常可从其临床表现即可诊断。也可做B超、X射线检查,看甲状腺是否有肿大。本病征诊断主要根据典型的临床表现。

治疗

目前本病征无特效疗法,多为手术治疗。

1.唇部持续性肿大

采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。

2.唇部正中部肥大

采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。

预后

本病征并无危及生命之处。

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