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高脂蛋白血症Ⅳ型

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本病为一种常见的疾患,常呈家族性分布,以血浆甘油三酯升高为特征,甘油三酯以极低密度(前-β)脂蛋白为主,有动脉粥样硬化早发倾向。根据内源性甘油三酯水平通常可分为Ⅳ型高脂蛋白血症,这种疾患在美国的男性中很多见。

临床表现

主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤,结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

诊断

这种脂血症常与糖耐量异常(胰岛素对抗)、肥胖有关,控制饮食中的脂肪,相对增加碳水化合物(热卡摄入正常)可使病情加剧。血浆是混浊的,甘油三酯水平不相称地增高。TC正常至轻度升高(常继发于紧张,服酒精后及饮食不节制),可与高尿酸血症相关。低HDL水平因甘油三酯升高所致,当甘油三酯降至正常时亦可恢复正常。

治疗

减轻体重和限制酒精的摄入为最有效的治疗方法,常能使甘油三酯降至正常水平。保持适当的体重及控制饮食中的碳水化合物和酒精是很重要的。烟酸或吉非贝尔口服,可进一步降低那些通过饮食未能控制的病人的高脂血症。大剂量的体壁鱼油治疗由VLDL水平增高所致的甘油三酯血症很有效。

预后

较早出现冠脉和外周血管改变。

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