特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎
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特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP),为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管。
为一种病因不明的特殊临床病理综合征。
在少部分患者中有流感样疾病,表现为咳嗽,发热,不适乏力和消瘦。大多数患者症状持续小于2个月;在诊断之前,很少有症状超过6个月。
1.实验室检查
无特异性。半数患者有无嗜酸性细胞增高的白细胞计数增多,开始时血沉常升高。
2.肺功能检查
显示为限制性障碍。静息及运动后低氧血症常见。
3.胸部X线检查
胸部X线检查,显示伴正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高阴影。阴影呈外周性分布,也可发现类似于是慢性嗜酸性细胞性肺炎的特征性表现。
4.肺HRCT扫描
显示斑片状气腔实变,毛玻璃样阴影,小结节阴影以及支气管壁增厚和扩张。斑片状阴影在肺外周更常见,常位于肺底部。
5.CT扫描
CT扫描比胸部X线能显示更广泛的病变。
6.肺活检
显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,伴肺泡周围慢性炎症。
根据病因、临床表现及实验室检查即可作出诊断。
皮质激素治疗可使大多数患者痊愈。
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