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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。高峰年龄是30~40岁,妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人,1/3~1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史,另外有2/3的患者有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长,通常为2~6个月,甚至超过1年,症状也较严重。

病因

CEP的病因可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。

临床表现

近半数患者有既往过敏疾病史,如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状,或与其他肺部症状同时出现。起病较缓,常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等,少数患者可有咯血。后期常有进行性气急,与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣,并可听到细湿啰音。少数患者表现为急性严重的呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征。

检查

1.实验室检查

白细胞增多>10×109/L。60%~90%的患者周围血嗜酸粒细胞增多,但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快。1/3的病例血IgE升高。

2.X线检查

X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影,边缘不清,呈非节段性、亚段和叶的分布,多位于肺外周2/3,而肺门处较透明,故称为“肺水肿反转形状”,阴影易在原处复发。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。

3.CT检查

在症状发作的前几周,大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变,当症状持续2个月以上,可见有条索带状不透光区,并见纵隔淋巴结肿大。对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查。

诊断

根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

治疗

常用糖皮质激素治疗。可口服强的松,在症状逐步缓解或肺部病灶吸收后应逐渐减量,整个疗程可持续4~6个月。

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