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先天性支气管囊肿

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先天性支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先天性畸形,为呼吸系统较常见的先天性疾病。因发育阶段不同,病变可发生在不同部位。本病根据病变部位分为纵隔型、肺内型及异位型。囊肿主要位于纵隔内,可为单发或多发。

病因

支气管囊肿是在妊娠6周时由前肠腹侧的异常胚芽或支气管憩室引起,因而属支气管肺前肠畸形的一部分。囊壁一般菲薄,包括支气管的各种成分,内衬以纤毛柱状上皮。囊腔内含黏液,如合并感染,可与支气管相通,则囊内可同时含有气体,形成液气囊肿或含气囊肿。

临床表现

多数无症状,由常规胸部X线检查发现。囊肿较大,压迫肺组织和纵隔时,可有呼吸困难、咳嗽和发绀等;继发感染则出现发烧、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状,易与支气管扩张或肺结核相混淆。

检查

1.实验室检查

一般血象正常。

2.其他辅助检查

胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠,显影不清楚,同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。 胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形,密度增深阴影,密度均匀,边界锐利,多位于肺野内侧部位。 食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助,可发现食管和气管移位。

诊断

大部分支气管囊肿有特征性的CT表现,CT诊断价值大。X线对肺内支气管囊肿有较好的诊断价值,MRI对判别囊性与实性及了解囊液的成分有较好的帮助。

治疗

剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好,对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。

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